Ние се грижим
за вашето здраве
Начало| Епилепсия или Епилепсии | Локализирани структурни увреди | Дизембриопластични невроепителни тумори

Дизембриопластични невроепителни тумори

ДНЕТ като отделна хистологична диагноза са описани за първи път от Daumas-Duport през 1988 г.. Тя ги определя като вид супратенториални невроепителни тумори със специфичен хистологичен строеж , проявяваши се почти изключително с епилепсия. Характерно за ДНЕТ е съчетанието на глионевронална съставка и мултинодуларна глиална пролиферация. В повечето случаи ДНЕТ са асоциирани с прилежаща кортикална дисплазия (Daumas-Duport et al. 1988; Takahashi et al. 2005). Злокачествена дегенерация на тези глионевронални тумори макар и рядка е възможна.

Тези тумори се проявяват изключително с епилептични пристъпи, които в повечето случаи са фармакорезистентни (Daumas-Duport et al. 1988, Moreno A et al, 2001).

ДНЕТ се развиват интракортикално и са хипоинтенсни на кората в Т1, хиперинтенсни в Т2 и със смесен интензитет във Flair. Усилват се рядко и слабо от контраст. Те нямат асоциирани едем или мас-ефект. Характерно е оприличаването им с „множество сапунени  мехурчета” в Т2 поради мултинодуларната им, псевдокистична консистенция.

    

Фигура 2.1.6  ЯМР образ на темпоромезиален ДНЕТ проявил се с фармакорезистентна епилепсия

  • Т1 с контраст – хипоинтенсна интракортикална формация в областта на левите хипокамп и парахипакампална гънка, която в този случай не се усилва от контрастната материя
  • в Т2 – хиперинтенсна формация без асоцииран оток

Предхирургичната подготовка и хирургичното лечение на ДНЕТ са обект на дискусия. Честото наличие на съседна на тумора кортикална дисплазия е причина някои автори да препоръчват допълнителни изследвания – ПЕТ, ЕФЕКТ, инвазивна ЕЕГ с цел евентуално разширяване на резекцията (Sandberg et al. 2005; Takahashi et al. 2005). Други автори съобщават за задоволителни резултати при минимални предоперативни изследвания (междупристъпно ЕЕГ и ЯМР) и лезионектомия (Minkin et al. 2008). Обзорът на публикуваните серии установява, че между 52,4 и 100%, най-често 70-80% от оперираните за ДНЕТ пациенти са следоперативно Engel клас I (Aronica et al. 2001, Chan et al. 2006, Daumas-Duport et al. 1999, Davis et al. 1997, Fernandez et al. 2003, Fomekong et al. 1999, Sandberg  et al. 2005, Minkin et al. 2008).