Хипокампална склероза

Мезиалната темпорална склероза е описана още през 1825 г. от Bouchet и Cazauvieilh, които я наблюдават при аутопсията на 14 от 18 пациента, които приживе са страдали от епилепсия с аура. Въпреки подробното описание на патоанатомичната находка, те не правят връзка между намаления обем на хипокампа и епилептичните пристъпи. През 1880 г., Sommer прави обзор на резултатите от аутопсии при пациенти с епилепсия и открива хипокампална склероза при 76 от 90 случая.  Той предполага, че тя е причина за епилепсията. Днес мезиалната темпорална склероза се определя като патологична невронална загуба (предимно на пирамидни клетки) засягаща СА1 и СА3 области на cornu ammonis, която води до реорганизация на хипокампа и реактивна синаптогенеза на мъхестите влакна с дендритите на зърнестите клетки (Babb et al. 1991).

            Причината за хипокампалната склероза остава обект на дискусия. Относително честото съчетание между фебрилни гърчове и епилепсия на мезиалния темпорален лоб води някои автори до извода, че те са причина за невроналната загуба в хипокампа (Mathern et al. 1995). Съществува друго мнение според което причината за фебрилните гърчове в ранна възраст и по-късното развитие на епилепсия на мезиалния темпорален лоб имат една и съща причина и са две последствия на един патологичен процес (Annegers et al. 1987).

Пристъпите при пациенти с хипокампална склероза са с чести аури: епигастрално чувство, халюцинации за миризми, страх, тъга, илюзии тип déjà vu и deja vecu. Тези аури са последвани от загуба на контакт, спиране на извършваната активност, орални автоматизми, автоматизми с ипсилатералната ръка и дистонична поза на контралатералната ръка. В следпристъпния период се наблюдава обърканост и амнезия за случилото се, а при левостранна локализация – афазия.

            Най-подходящ за изобразяване на мезиалната темпорална склероза е ЯМР с коси планове в Т2 и Flair, които са близки до коронарните и перпендикулярни на оста на хипокампа. Основните ЯМР-белези при мезиална темпорална склероза са четири: намаляване обема на хипокампа, нарушаване на вътрешната му архитектура, загуба на диференциацията сиво-бяло вещество, увеличаване интензитета на сигнала му във Flair (Jackson et al. 1993).

Асиметрия на темпоралните рогове може да съществува и при здрави индивиди. Ето защо за предприемане на оперативно лечение е необходимо ЯМР-картина да съвпада с клиничната семиология и електроенцефалографската находка.

Около 15 % от пациентите с хипокампална склероза имат и друга епилептогенна лезия като кортикална дисплазия, съдова малформация или неоплазия. Наличието на т.нар. „двойна патология” предполага допълнителни изследвания за локализация на епилептогенната зона и успешно хирургично лечение (Salanova  et al. 2004).

Хипокампалната склероза е най-честата мозъчна увреда водеща до епилепсия на темпоралния лоб (Semah et al. 1998). Характерно за епилепсиите при хипокампална склероза е честата им фармакорезистентност, която различните автори оценяват от 58% до 89% (Semah et al. 1998, Kim et al. 1999, Stephen еt al. 2001,). Рискови фактори за тази фармакорезистентност са ранното начало на пристъпите и наличието на епилептиформени разряди предно- и среднотемпорално (Lindsay et al. 1979, Fois et al. 1988).

Хирургичното лечение на пациентите с фармакорезистентна епилепсия заради хипокампална склероза се изразява в различни модификации на три основни техники – преднотемпорална резекция по Falconer, транскортикална селективна амигдалохипокампектомия по Niemеyer и транссилвиева селективна амигдалохипокампектомия по Wieser и Yasargil (Falconer et Wilson 1968; Niemеyer 1958, Wieser et Yasargil 1982). Резултатите относно контрола на пристъпите при тези три техники са съпоставими като на петата година след оперативното лечение контролът на пристъпите е пълен при 55-66% от пациентите (McIntosh et al. 2001).

В България, диагностиката и лечението на пациенти с темпорална епилепсия и в частност на пациенти с  мезиална  темпорална склероза е  успешно  въведено от д-р Л. Карагьозов (Карагьозов К., 1980).